Cystická fibróza – príznaky u detí a liečba

Cystická fibróza je zriedkavé vrodené ochore­nie, ktoré je prítomné už pri narodení a dedí sa od obidvoch rodičov. Ak sú matka i otec zdraví, ale každý z nich nesie jeden porušený gén pre cystickú fibrózu, u každého počatého dieťaťa je 25-percentný predpoklad, že zdedí dva poruše­né gény a narodí sa s cystickou fibrózou. Ocho­renie spôsobuje chybnú funkciu niekoľkých dru­hov žliaz v tele, najmä vo výstelke prieduško­vých trubíc. Bronchiálne žľazy namiesto produ­kovania normálneho riedkeho hlienu produkujú hlien hustý a lepkavý, ktorý spôsobuje zabloko­vanie dýchacích ciest, čo vedie k pľúcnym kom­plikáciám. Napríklad pri kolapse malých pľúc­nych častí vzniká zápal pľúc, ktorý je bežne sa opakujúcou komplikáciou u osôb trpiacich na cystickú fibrózu.

Podžalúdková žľaza (pankreas) prestáva pro­dukovať niektoré životne dôležité enzýmy, ktoré napomáhajú trávenie a rozkladanie potravy, vďaka čomu ju telo môže ľahšie vstrebávať. Ne­dostatok tráviacich enzýmov značí, že potravina sa vstrebáva zle, čo vyvoláva hnačky a zapá­chajúce stolice. Keďže jedlo opúšťa organizmus nestrávené, telo nevstrebáva veľa živín vý­znamných pre zdravie dieťaťa. Dieťa bude drob­né s nedostatočnou hmotnosťou, nebude sa správne vyvíjať. Záchvaty hnačky sa niekedy striedajú so záchvatmi zápchy, čo môže napo­kon spôsobiť nepriechodnosť čriev.

Možné príznaky

  • Opakujúce sa zápaly hrudníkových orgá­nov spojené s kašľom a dýchacími ťažkosťa­mi.
  • Hnačka striedajúca sa so zápchou.
  • Mastná a zapáchajúca stolica.
  • Dieťa neprospieva.
  • Nafúknutie bruška a chudnutie končatín.

Čo možno urobiť?

Na cystickú fibrózu neexistuje liek, ale jej sko­ré zistenie zmenšuje možnosť trvalého poško­denia pľúc. U novorodenca sa dajú vykonať len jednoduché vyšetrenia krvi alebo stolice, definitívne zistenie prítomnosti cystickej fibrózy je možné až prostredníctvom vyšetrenia potu, pretože v pote postihnutých sa nachá­dza zvýšené množstvo soli. Toto vyšetrenie sa robí aj u všetkých súrodencov dieťaťa s cystic­kou fibrózou a taktiež u detí s opakovaným vý­skytom zápalu pľúc a u slabo sa vyvíjajúcich detí. Skúšku možno vykonať, až keď sa dieťa začne potiť (asi v troch mesiacoch).

Dieťa s cystickou fibrózou musí mať zvláštnu diétu s doplnkami vitamínov a náhradou enzýmov, ktorú možno prijímať ústami. Tuk v tejto diéte je znížený. Každý deň treba s die­ťaťom robiť fyzioterapeutické a dýchacie cvi­čenia, ktorými sa uvoľní a odlúči hlien z pľúc. Postihnutého treba vystavovať účinkom vlhké­ho vzduchu, ktorý pľúcam pomáha. V ostat­nom čase sa dostávajú do predaja čoraz doko­nalejšie prístroje a pomôcky na zvlhčovanie vzduchu, ktoré sú vhodné aj pre domácnosť (tzv. práčky vzduchu). Infekcie dýchacích ciest sa liečia antibiotikami, ktoré sa niekedy používajú aj v sprejovej forme umožňujúcej ich rýchlu inhaláciu.

Please follow and like us:
0

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *