Hemangióm

Obrovský hemangióm (Klippelov-Trenaunayov syndróm) je vrodený cievny nádorovitý útvar tvorený kavernóznymi artériovénovými rozšíreniami. Vyskytuje sa najmä na dolných končatinách, ale aj inde na tele. Známa je aj orgánová lokalizá­cia (napríklad v pečeni). Tento cievny nádor spôsobuje hypertrofiu mäkkých častí a skeletu postihnutej oblasti.

Hemangióm však nebýva príčinou krvácavosti, ale naopak trombotických komplikácií. Spomalená cirkulácia v spletitom riečisku hemangiómu a degeneračné nekrotické zmeny cievnej výstelky sú príčinou aktivácie zrážania krvi v tomto novotvare. Proces sa môže aktivovať až do takej miery, že spôsobí zvýšenú spotrebu aktivovaných činiteľov (trombocytov a plazmatických koagulačných faktorov). Vzniká tak konzumpčná trombocytopénia a viac alebo menej vyznačená konzumpčná koagulopatia. Súčasne sa môže zjaviť tzv. mikroangiopatická hemolytická anémia spôsobená mechanickým poškodzovaním erytrocytov predierajúcich sa cez trombotizované riečisko hemangiómu. Niekedy môže byť konzumpčná koagulopatia natoľko vyznačená, že sa prejaví aj krvácavosťou. Tieto komplikácie obrovského hemangiómu sa označujú ako Kasabachov-Merrittovej syndróm a zjavujú sa v nárazoch pri progresívnom raste nádoru.

Progresívny rast hemangiómu so vznikom sekundárnych hematogénnych zmien si vyžaduje okamžitú liečbu: jednak inhibujúcu aktivitu hemostatického potenciálu heparínom a nepriamymi antikoagulanciami, prípadne látkami inhibujúcimi aktivitu trombocytov, ako sú kyselina acetylsalicylová a dipyridamol, jednak inhibíciu rastu nádoru rtg ožiarením. Kúry treba opakovať. Ochorenie sa manifestuje už v detstve.

Prognóza choroby je dobrá, ak nejde o orgánovú lokalizáciu. Sú však známe prípady malígneho zvrhnutia.

Please follow and like us:
0

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *

captcha