Hemofília typu B

Hemofíliu typu B, označovanú aj ako Christmasova choroba (podľa prvého pacienta, u ktorého bol tento koagulopatický defekt odlíšený od klasickej hemofílie), podmieňuje vrodený kvalitatívny defekt molekuly faktora IX (PTC – plasma thromboplastin antecedent). Tento defekt má rovnako ako hemofília typu A pohlavne viazanú dedičnosť.

Aj klinické prejavy a prognóza sú podobné ako pri hemofílii typu A.

Len substitučná terapia pri krvácaní, odhliadnuc od antihemofilickej plazmy, ktorá je zdrojom všetkých koagulačných bielkovín, je pri použití koncentrátu faktora IX iná. Koncentrát faktora IX obsahujúci aj niektoré faktory protrombínového komplexu v zahustenej forme (faktor II, VII a X) je u nás na vybraných hematologických a transfuziologických pracoviskách dostupný pod označením frakcia PPSB.

Please follow and like us:
0

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *