Raynaudova choroba

Raynaudova choroba je najčastejšie sa vyskytujúca vazomotorická porucha, ktorú charakterizuje paroxyzmálna vazokonstrikcia terminálnych ciev na prstoch končatín. Vazokonstrikciu spôsobuje najčastejšie chlad, prípadne aj psychické emócie a jej výsledkom je zbelenie prstov na rukách, zriedkavejšie aj na nohách.

Etiológia a patogenéza ochorenia nie je jednoznačne objasnená. Hlavná príčina je pravdepodobne v poruchách nervovocievnej regulácie. Keďže ochorenie postihu­je prevažne ženy vo fertilnom veku, usudzuje sa aj o hormonálnych ovariálnych vplyvoch, najmä ak ochorenie počas gravidity vymizne a počas menštruácie sa zvýrazňuje. Pripúšťa sa aj možnosť genetickej dispozície, pretože Raynaudova choroba sa prenáša niekedy aj na potomstvo. Dosť často je spojená aj s inými prejavmi vegetatívnych porúch, napr. migrénou, potivosťou, palpitáciami, parestéziami a pod.

V prevažnej väčšine prípadov ide iba o funkčné zmeny v cievach bez porúch cievnej štruktúry. Len pri malom počte ťažko a dlho prebiehajúcich ochorení môže vzniknúť v koncových cievach prstov proliferácia intimy so zúžením, prípadne aj obliteráciou ich lúmenu.

Klinický obraz: V popredí sú typické záchvaty farebných zmien pri chladových alebo pri emočných podnetoch zreteľné na prstoch a spojené s pocitom chladu, tŕpnutia, mravčenia, pálenia, straty citlivosti a obmedzenia pohyblivosti. Na vyvolanie záchvatu stačí teplota 15 °C. Výraznejšie bývajú zmeny na prstoch horných končatín; najčastejšie je postihnutý druhý a tretí prst, menej často aj štvrtý a piaty prst. Palec je postihnutý pomerne zriedkavo. Farebné zmeny sú obmedzené len na prsty, nepokračujú na ostatné oblasti rúk alebo nôh a sú vždy bilaterálne, prísne symetrické. Po rozlične dlhom čase pôsobenia chladu alebo emócie bledosť prechádza do cyanózy. Kožná teplota je tu stále nízka. Po ústupe chladu a po zahriatí prstov sa na koži zjavujú červené škvrny, ktoré postupne splynú do sýtočervenej farby na všetkých postihnutých prstoch. Teplota kože v tejto fáze môže byť zvýšená.

Pri často sa vyskytujúcich záchvatoch bledosti môžu vzniknúť aj menšie trofické poruchy. Nechty pomaly rastú, strácajú lesk a ľahko sa lámu. V ich okolí často vznikajú bolestivé paronychie, koža prstových brušiek je tuhšia, stráca citlivosť (sklerodaktýlia), v pokročilejších štádiách stráca sa podkožné tkanivo, tvoria sa drobné vredovité, často recidivujúce ložiská, prípadne aj gangréna. Tieto pokroči­lejšie trofické zmeny sa vyvinú iba na prstoch rúk, na prstoch nôh sa nevyskytujú.

Príčiny uvedených farebných zmien opísaných v troch fázach možno dobre objasniť pri kapilaroskopickom vyšetrení. Počas bledosti prstov kapilaroskopicky vidno len malý počet kapilárnych kľučiek, ktoré sú v svojej tepnovej oblasti spasticky zúžené, ich priebeh nie je kontinuálny, ale prerušovaný a môže vzniknúť až úplná exsangvinácia kapilár a subpapilárneho plexu. V štádiu cyanózy vidno viaceré vakovito rozšírené kapiláry so stagnujúcou krvou. Subpapilárny plexus je relaxovaný a naplnený krvou. V štádiu červeného sfarbenia prstov je počet kapilárnych kľučiek zväčšený, krv má jasnočervenú farbu, prietok krvi kapilárami je zrých­lený.

Všetky tri fázy záchvatovitých farebných zmien sa nemusia uplatniť u každého chorého. Niekedy môže byť pri záchvate iba bledosť, inokedy cyanóza, niekedy môže bledosť prejsť do sčervenenia, inokedy sa môže skončiť cyanózou.

Diagnóza ochorenia sa určuje na základe typických záchvatovito sa zjavujúcich zmien na prstoch obidvoch horných končatín, ktoré sa vyvinú pôsobením chladu alebo po psychickom strese. Záchvatovitú vazokonstrikciu možno vyvolať chladovým testom, a to ponorením jednej ruky do chladnej vody, pričom sa pozoruje reflektorická vazokonstrikcia aj na druhej ruke. Okrem farebných zmien možno objektívne zistiť zníženú teplotu kože neponorenej ruky a kapilaroskopicky slabo prekrvené alebo úplne exsangvinované vlásočnice so zastaveným krvným prúdom, pri prstovej pletyzmografii výrazné sploštenie alebo úplné vymiznutie pulzovej vlny.

Diferenciálnodiagnosticky treba ochorenie odlíšiť predovšetkým od sekundár­neho Raynaudovho fenoménu, najmä ak by postihoval obidve končatiny, napr. pri sklerodermii, systémovom lupus erythematosus a obliterujúcej trombangiitíde. Z uvedených príčin treba chorého pri podozrení na Raynaudovu chorobu aspoň dva roky pozorovať, kým možno diagnózu jednoznačne vysloviť. V tomto čase sa môžu v plnej miere manifestovať vyvíjajúce sa organické alebo systémové choroby, ktorých prvým prejavom môžu byť vazospastické príznaky imitujúce Raynaudovu chorobu. Pri diagnostike pomáha aj nález symetrického postihnutia prstov na obidvoch, prípadne všetkých štyroch končatinách, možnosť jeho vyvolania chladom a emočnými stresmi, a to najmä u fertilných žien s inými vazoneurotickými prejavmi, nezriedka viazanými aj na dedičnosť. Ak sa zmeny vyskytujú asymetricky len na jednej končatine, možno Raynaudovu chorobu vylúčiť a treba hľadať príčinu Raynaudovho fenoménu. Odlíšenie Raynaudovej choroby od akrocyanózy by nemalo robiť väčšie ťažkosti. I keď sa obidve choroby zjavujú u mladších žien, a to farebnými zmenami na rukách, pri akrocyanóze neprichádzajú farebné zmeny v záchvatoch, nepredchádza im bledosť. Cyanóza okrem prstov postihuje aj ostatné časti ruky, niekedy aj zápästia. Nebývajú tu trofické zmeny kože.

Prevencia: Chorý trpiaci na Raynaudovu chorobu sa má chrániť pred akýmkoľvek chladom. Chrániť treba celé telo, pretože ochladenie ktorejkoľvek časti tela môže spôsobiť reflektorický spazmus ciev končatín s farebnými zmenami kože. Najdôležitejšia je však ochrana rúk vhodnými rukavicami najmä v chladných ročných obdobiach. Treba sa chrániť aj pred poraneniami prstov, z ktorých môžu vzniknúť drobné ulcerácie. Zakazuje sa fajčiť, zotrvávať v nafajčených miestnos­tiach, pretože aj nikotín podporuje vazokonstrikciu kožných ciev prstov a môže prispievať k vzniku cievnych kríz.

Terapia nebýva podstatne úspešná. Sympatikolytické lieky účinkujú predovšet­kým pri ľahších formách záchvatov. Vhodný je najmä Divascol, 25-50 mg (1-2 tabletky) tri razy denne, prípadne DH-Ergotoxin v stúpajúcich dávkach od 5 až do 30 kvapiek trikrát denne; menej vhodný je Neopeviton. Kontraindikované sú betablokátory, po ktorých sa Raynaudova choroba môže prejaviť alebo zhoršiť.

V posledných rokoch boli počas nemocničnej liečby dobré výsledky po aplikácii Reserpinu, najmä po opakovaných intraartériových injekciách do a. brachialis. Po aplikácii Reserpinu, 0,5 – 1 mg denne, nastáva dočasné vymiznutie norepinefrínu zo sympatikových nervových zakončení, čím vzniká chemická sympatektómia. Pri zvýšenej viskozite krvi možno aplikovať Rheodextran. Zníženie viskozity možno dosiahnuť aj plazmaf erézou. Pri ťažkých pokročilých stavoch možno podávať infúzie prokaínu, prípadne prokaínom regionálne blokovať sympatikus. Možno sa pokúsiť aj o chirurgické riešenie ochorenia regionálnou sympatektómiou.

Lokálne možno na postihnuté prsty aplikovať prokaínovú ionoforézu alebo vtierať vazodilatačné masti (napr. 2 % nitroglycerínová masť). Z kúpeľných procedúr sú vhodné termálne rádioaktívne kúpele spojené s liečebným telo­cvikom.

Please follow and like us:
0

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *

captcha