Von willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba sa vyskytuje v slovenskej populácii približne tak často ako hemofília typu B.

Podmieňuje ju defekt von Willebrandovho, tzv. protikrvácavého faktora, ktorý zodpovedá za adhéziu trombocytov na subendotel po svojej aktivácii hemostatiekým podnetom pri poškodení endotelovej cievnej výstelky. Súčasne zisťovaní defekt faktora VIII nie je tu pravým defektom, ale spôsobuje ho vlastný defekt von Willebrandovho faktora; bez spojenia s ním nie je totiž faktor VIII schopný prejaviť svoju funkčnú aktivitu.

Dedičnosť choroby nie je viazaná na pohlavie, postihuje mužov aj ženy.

Klinické príznaky krvácavosti sú až na zriedkavý výskyt vnútrokĺbových krvácaní podobné hemofilickým, u žien stoja v popredí klinického obrazu menometrorágie, ktoré bývajú príčinou ťažkej sideropénie.

Liečenie krvácania si vyžaduje podobne ako pri hemofílii A substitúciu plazmatického defektu antihemofilickou plazmou alebo antihemofilickým kryoprecipitátom.

Prognóza je najmä u žien postihnutých ťažkým defektom vážna, pretože menometrorágie a následná ťažká sideropénia si v niektorých prípadoch môžu vyžiadať aj radikálne riešenie – chirurgické odstránenie zdroja nadmerných strát krvi.

Please follow and like us:
0

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *